随着越来越多的双侧人工耳蜗植入手术的开展,对双侧同期和分期植入的认识也越来越深,现就双侧植入相关问题汇总作一解答如下:双侧植入对听力的改善与单侧植入相比有多大差异?根据现有的大量关于双侧植入的文献统计,客观听力学检查结果显示:1)双侧植入的听阈比单侧植入的更低,越低意味着听力越灵敏,双侧植入的听阈一般均可达到正常人的听力,即20分贝以内。2)、双侧植入者在安静环境下的言语识别比单侧植入高约18.7%,也就是说同样的环境下,100个词语里面,双侧植入者比单侧植入者多听懂18-19个。3)双侧植入者在噪音环境下的句子识别:当噪音和言语来自同一侧耳时,双侧植入比单侧植入的句子识别高31.1%,,当噪音和言语来自不同侧耳时,双侧植入比单侧植入的句子识别也高出10.7%。这意味着当处于嘈杂环境时,双侧植入更能实现真正意义上的自由交流。双侧植入是不是意味着将来无法享受未来更新技术?早期都提倡先植入一侧,留着另一侧享受未来新技术。这在当时是非常合理的提法。但目前的情况看来,基因治疗等新技术仍需要等待至少10年,而10年后,无声音刺激的一侧神经功能会明显退化。因此,留下单耳不加干预等待新技术的提法是缺乏现实意义的(据统计,单侧植入者对侧长期佩戴的助听器的比例小于10%)。最新人工耳蜗都采用柔软技术设计的软电极、超软电极更加柔软、纤细和轻薄,就是专门为保护耳蜗微结构而设计的,现在临床的微创植入技术都很成熟,都可以采用圆窗进路进行微创植入,术后蜗内结构保存完好,不影响未来新技术的应用(科普常识:人工耳蜗电极植入在耳蜗的鼓阶腔,而毛细胞等听力相关结构在蜗阶腔的基底膜上,因此微创手术本身对基底膜和毛细胞等听力结构没有直接影响)。并且,只有现在通过声音刺激能保持听神经和中枢的活性,对未来技术的应用才有意义。双侧同期植入对孩子的损伤和手术风险很大吗?人工耳蜗植入术属于中小创伤手术,组织损伤少、出血量少、麻醉时间短。最新人工耳蜗的植入体很小、切口3-4cm就能良好的植入。不管双侧植入还是单侧植入,对孩子没有特别的损伤。手术风险通过精细操作(Soft手术规范)也在有效的控制范围之内,因此手术技术发展到现在,是可控的也是安全的。双侧先后植入间隔时间较长的两侧听觉能匹配吗?有意义吗?间隔时间较长的双侧植入与同期双侧植入相比,要达到两侧匹配需要一个过程。因为毕竟后植入侧较长时间没有听见过声音。后植入侧需要多长时间才能跟先前植入的一侧匹配呢?这跟第二侧的调机是有关系的。调机可以使两侧响度水平都调到患者能耐受的最大范围时,两侧响度水平相当,平均3-6个月的适应时间都能达到理想的听觉水平。双侧植入给使用者的生活、工作带来更大的助益,不管是噪音环境、安静环境,言语交流能力和音调识别、音乐鉴赏都有更大提高。双侧植入之后两边都戴上体外机很难看吗?人工耳蜗体外机的设计也更加小型化、美观化。最新的人工耳蜗处理器非常小巧的,多种人性化的佩戴方式可让处理器佩戴在其他位置,如女孩的发卡式,男孩的帽子式,都可以很好的隐蔽处理器。未来的体外机发展有两个方向:一体机、耳内机。等到孩子再大一些,对于美观和形象有更强烈需求时,正好可以赶上这些技术。双侧植入强调早期植入,以达到两侧最佳的匹配和最佳的效果。除了听力得到更好的改善,双侧植入对孩子还有其他好处吗?研究证明:双侧听力的孩子除了在听力和语言能力上优于单侧听力的孩子之外,在社交、心理、情感、成才模式上也都优于单侧听力孩子。数据显示:单侧听力的儿童中,(这里指一侧耳完全正常,另一侧耳聋)35%以上的儿童,至少留级一年。60%以上的儿童,在学习上需要额外的辅助。此外,一侧大脑没有声音刺激,左右脑发育不均衡,这一人群整体的智力水平较双耳听力的孩子差。由此造成的社交心理情感障碍,成才模式上的区别是不可忽视的。双侧植入恢复的是孩子双耳的听力,学习和工作交流相对单侧还是要轻松很多,如果家长朋友对孩子的定位和要求比较高,及时的双侧植入对孩子的发展有明确的助益。双侧植入在植入后日常生活中有没有特殊注意事项?日常生活中,双侧植入的孩子的注意事项有两点:1)、两侧处理器的程序是不能交替使用的,家长要把两侧处理器要做好标记,不要佩戴错了。2)、双侧佩戴尽量置于双侧方向或双侧耳边,这样对孩子全方位听声、方向辨别更有好处。 8、双侧植入的孩子调机时有没有特殊注意? 调机时,家长应向调机师分别反映两侧的听觉表现,如单耳的言语识别情况、听敏度情况等,并且反映孩子日常的声音定位情况。以辅助调机师调整程序。
突发性耳聋突发性耳聋又称特发性暴聋,是指听力突然减退,1~3日即可达到耳聋最高峰乃至全聋。大多数为单耳发病,多由全身或局部因素所引起的一种感觉神经性耳聋,少部分病人伴有头晕。[临床表现]1.耳聋:听力突然明显减退(多为单侧耳),大部分病人伴有耳鸣,部分病人有耳内发闷、胀满及阻塞感。2.发病原因:多数病人无明显发病原因,不少是发生在睡眠当中,于起床时自感耳鸣、耳聋。一些病人有较明显的劳累、情绪过于激动、精神紧张及感冒病史,这些可能与发病有一定关系。3.眩晕:有一少部分病人有耳聋同时伴有眩晕,自觉有旋转感,常伴恶心、呕吐,多于发病一周左右眩晕减轻,耳鸣、耳聋无好转,伴有眩晕者听力损失多较重,也不容易恢复。[诊断]1.听力突然明显下降,以单侧耳聋多见,部分患者可伴眩晕,电测听检查为感音性耳聋。2.鉴别:单纯的突发性耳聋病较易诊断,由于症状突然发作,听力损失明显,多为单耳发病,故不容易与其它耳聋相混;但如果伴有眩晕的病人则应与很多病相鉴别,此时应及时到医院请专科医生检查,因为鉴别眩晕症状,需要借助于各类仪器,所以不是病人自己能够办到的。[治疗]突发性耳聋治疗越早效果越好,发病一周内开始治疗者80%以上可以恢复或部分恢复听力,发病两周后再治疗效果就差一些。有资料表明,发病超过一个月,听力已经基本定型,治疗的效果就会大打折扣。有的患者因为没有及时治疗而变成了永久性耳聋。所以应将突发性耳聋作为急症对待。药物治疗:低分子右旋糖酐,扩张血管(钙通道阻滞剂,组胺衍生物,活血化淤中药),抗血栓形成及纤维溶栓剂(东菱克栓酶,尿激酶),维生素,改善内耳代谢药物(都可喜等),糖皮质激素等;中医中药如复方丹参等. 对耳鸣、眩晕的病人应给予镇静剂.理疗及针灸:高压氧、耳周穴位注射等外科治疗:鼓室内药物注射,带蒂颞肌瓣营养内耳等药物性耳聋治疗应早期进行,以神经营养药物为主,如维生素A、复合维生素B、ATP、辅酶A、高压氧等,中药苍术、生地、枸杞等对内耳亦有一定的保护作用。早期轻度中毒者,听力多可恢复,对于中毒时间较久的耳聋,一般治疗方法无明显效果,可选配适宜的助听器或行电子耳蜗植人后进行听觉语言康复。预防方面可行耳毒性药物敏感个体基因检测,筛查耳毒性药物敏感人群;避免耳毒性药物的使用。噪声性耳聋噪声性耳聋目前西医尚无有效治疗方法。应用扩血管药后养神经药及促进细胞代谢药物可能有一定帮助,但一般效果不明显。听力损伤严重者可选配助听器。最重要的是一旦确诊,尽快调离噪声工作环境,或改善工作环境的噪音污染,佩带防噪音耳塞及噪音检测仪。老年性聋可以佩戴助听器,保守治疗以营养神经改善微循环为主。全身系统性疾病,传染病源性聋引起的耳聋针对病因治疗,保持残余听力,可行扩张血管,改善内耳代谢药物等治疗。创伤性聋大部分为传导性耳聋,尽量恢复和重建声音传导系统,可行鼓室成型听觉重建手术治疗。自身免疫性聋环磷酰胺、强的松龙等免疫抑制剂疗效较好,但停药后可复发。再次用药仍有效。人工耳蜗植入术感音神经性耳聋的治疗一、药物治疗:因为感音神经性聋的致病原因较多,机制与病理改变不尽相同,故迄今尚无一个简单有效、适用于任何情况的药物与治疗方法。目前多在排除或治疗病因性疾病的同时,宜早选用血管扩张剂,降低血液粘稠度的药物、维生素B族、能量制剂,以及必要时在一定期间内应用类固醇激素等进行治疗。如罂粟碱、肝素、654-2、氢麦角碱、地巴唑、川芎嗪、葛根黄酮等血管扩张剂口服或注射。维生素B1、B6、B12,三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C、低分子右旋糖酐,碳酸氢钠,高压氧等治疗,药物治疗无效者可适配助听器或行人工听觉植入治疗(含人工耳蜗)。二、助听器:主要针对中重度感音神经性耳聋,是帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳模、电源等组成。助听器种类很多,单供个体用者就有气导和骨导、盒式和耳级式(包括眼镜式、耳背式、耳内式),单耳与双耳等助听器,需经耳科医生或听力学详细检查后根据实际听力水平正确选用。一般讲,语频平均听力损失35—85dB者可使用,若两耳损失程度大体相同者可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在双耳。若双耳听力损失程度差别较大,但都不超过50dB者,宜给听力较差耳配用;若一耳听力损失超过50dB,则应给听力较好耳配戴助听器。此外,还应考虑听力损害的特点,例如助听器应该用于语言识别率较高,听力曲线平坦,骨气导间隙较大或动态听力范围较宽的耳。传音性聋应用气、骨导助听器均可,外耳道狭窄或有炎症等患者只能用骨导型助听器。感音神经性聋者多用气导型。有重振者需配用具备自动增益控制或自动重振控制装置的助听器。三、人工耳蜗:又称电子耳蜗或电子耳。适用于各年龄的双侧重度、极度耳聋,使用高功率助听器无效,耳内无活动性病变。X线断层拍片或CT检查证明内耳结构正常,内听道MRI水成像无明确神经异常,耳蜗电图无反应,鼓岬或圆窗电刺激可诱出脑干反应者。先天性耳聋的治疗先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。1、先天中耳畸形应行手术矫治,手术时机最好在6-8岁以上进行;2、先天感音神经性聋病变为不可逆性,无有效药物或手术矫治方法;① 先天聋儿应做到早期发现、早期诊断;② 聋儿无论年龄大小,一旦被发现确诊,有残余听力者应尽早戴助听器,进行听力言语康复训练;③ 双侧重度、极度耳聋者应早行人工耳蜗植入,进行听力言语康复训练。传导性耳聋又称传音性耳聋,由耳廓到中耳甚至内耳的病变均可引起,常见疾病有:1、(常见传导性聋):由耳廓到中耳病变引起① 耳廓畸形或缺失② 外耳道堵塞③ 鼓膜穿孔④ 鼓室病变:鼓室外积液、积脓,听骨链粘连、硬化,听骨链断裂等常见传导性耳聋大多数是可以手术治疗的,如取出外耳道异物、听骨链重建、振动声桥、震动骨桥、鼓膜修补、耳廓再植等,目的就是恢复声音的正常传导途径,均可使听力得至部分或完全恢复。随着各种助听器的出现,不宜手术者可选择佩带助听器。2、(非常见传导性聋):由内耳病变引起梅尼埃病、上半规管裂隙综合症,药物保守治疗无效或者效果欠佳者,应早行外科手术治疗。耳硬化症耳硬化症是一种常染色体显性遗传疾病,好发于20~40岁,女性多见,孕妇可加剧进展。病因:与维生素、遗传因素、代谢障碍导致骨迷路营养障碍有关,其典型的病理组织学改变为骨迷路原发灶性海绵状变性,进而骨质吸收或硬化。临床表现:1、双耳进行性听力下降2、低调耳鸣3、出现Willis误听4、眩晕5、家族史6、听力学特点:早期为传导性聋,晚期可出现混合性或感音神经性聋;Gelle试验(﹣)提示足板硬化固定;可在2KHz处出现Cahart切迹。临床分型(1)按病灶累及部位A、镫骨性耳硬化:病变位于前庭窗,病灶好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘B、耳蜗性耳硬化:病变位于迷路或内听导,引起听觉感受器或听神经病变(2)按病灶累及范围:Portmann 4型1型:耳硬化早期,仅有镫骨前方韧带硬化2型:前庭窗前区3型:前庭窗其他区4型:底板全部发生硬化病变或呈阻塞型(3)按是否出现临床症状A、临床耳硬化:镫骨固定而出现临床症状B、组织学耳硬化:终身无自觉症状,仅见于尸解病理学检查,白人8~10%,而临床耳硬化仅占其中12%(4) 按影像学(CT)表现1、窗型:累及卵圆窗和圆窗,CT表现为卵圆窗消失,硬化骨质代替2、窗后型:累及骨迷路包括耳蜗、前庭和半规管,CT表现为围绕耳蜗的低密度晕圈治疗(1) 药物治疗氟化钠抑制海绵化病灶内水解酶及蛋白酶活性、减少破骨细胞吸收、促进成骨细胞形成,减慢或终止耳硬化进行性听力下降。研究表明氟化钠45mg/d或更少不会增加骨质形成,只涉及酶的活性,认为适量氟化钠(15~45mg/ d)能阻止耳蜗变性而不致加重镫骨固定。 1、成人重度耳蜗型或经证实为Schwartze征阳性者氟化钠45mg/d,5d/w,持续6~8m 2、已手术且伴随进行性耳蜗症状者氟化钠20mg/d,2y(2) 手术治疗1、单纯开窗术2、镫骨撼动术3、镫骨抬提高术4、镫骨足板大孔开窗术(LFT)为全镫骨切除术:足板全切或切除范围大于足板的1/2多用于Portmann1、4型,1型为耳硬化早期,仅有镫骨前方韧带硬化在切除镫骨时易连同底板同时切除,造成底板大孔状态;4型为底板全部发生硬化病变而坚厚或呈阻塞型很难钻一小孔,故须首先钻一小孔然后用小钩针向外挑开硬化灶扩大窗孔,也易造成底板大孔状态5、赝复物替代镫骨足板小孔开窗术(SFT)Portmann2、3型硬化程度适中,钻孔时底板不易破裂,故易保持小孔状态6、激光足板切除术7、微创无赝复物镫骨成形术。
脑白质,是大脑内部神经纤维儿聚集的大脑表层颜色浅,故名脑白质。脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害,则会引起脑白质病。大脑是由上百亿个神经元组成的,而神经元又是由细胞体和神经纤维组成的,细胞体中有细胞核(颜色深)叫脑灰质,神经纤维中有细胞质(颜色浅)叫脑白质。异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重。 球形细胞脑白质营养不良是由于β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。 肾上腺脑白质营养不良以进行性脑功能障碍伴肾上腺皮质功能不全为特点,是一种脂质代谢病,有遗传,主要见于男性患者。主要病变是大脑白质广泛的脱髓鞘,由枕部向额部蔓延,以顶、颞叶受损最明显。 随着核磁共振技术的不断发展,许多的婴幼儿检查有不同程度的脑白质营养不良,尤其重度以上耳聋孩子在人工耳蜗术前检查出脑白质营养不良,引起了家长的过度担忧。但此病本身如无侵犯颞叶听觉中枢,本身对听觉功能的没有直接影响关系,对人工耳蜗植入重建听力的效果亦无直接影响。家长不必过度解读和过度忧虑,积极配合手术并做好术后康复一样会给孩子一个美好的有声世界。
分泌性中耳炎是中耳粘膜的非化脓性炎症,临床上以鼓室积液和听力下降为主要特征,多发于冬春季节,成人、儿童均可发病,为儿童致聋的常见病因之一。分泌性中耳炎有急、慢性之分。诊断标准:1、临床表现:⑴、病史:急性者多有近期感冒史或鼻部、鼻咽部炎症史,慢性者可由急性者未得到恰当的治疗,或由急性者反复发作转化而来,也可因鼻腔、鼻咽部的病变影响咽鼓管功能引起的。⑵、症状:听力下降、耳闷或堵塞感,按捺耳屏或捏鼻鼓气后可暂时缓解,急性起病时可伴有耳痛,低调耳鸣或当气体经咽鼓管进入中耳时有气过水声。⑶、体征:鼓膜内陷(光锥消失或变形)。鼓室积液,鼓膜可成淡黄色、琥珀色或见液平线。鼓膜活动受限。2、辅助检查:⑴、听力检查:纯音测听—呈传导性聋。声导抗—鼓室压曲线呈平坦型或负压型。⑵、鼻咽部检查:除外腺样体肥大及鼻咽部肿瘤。治疗原则:清除中耳积液,改善咽鼓管功能,病因治疗。1、病因治疗:⑴、全身治疗,包括治疗上呼吸道感染及抗过敏。⑵、治疗鼻腔、鼻咽部疾患,保持鼻腔及咽鼓管咽口通畅。2、清除中耳积液,根据病情可选以下方法:⑴、鼓膜穿刺⑵、鼓膜激光打孔⑶、鼓膜切开⑷、鼓室置管⑸、鼓室探查术。
前庭导水管扩大畸形在内耳畸形中较为多见,常同时合并耳蜗或前庭畸形,亦有呈单纯前庭导水管扩大者,后者称大前庭导水管综合症,多见双侧前庭导水管扩大。一、 诊断标准:1、 临床表现⑴ 、病史:听力下降,言语发育迟缓,病程中有突发性听力损失,进行性或波动性听力改变,双耳听力损失常不对称。可伴有发作性眩晕。有的患者有头部受震动或外伤后诱发耳聋加重的病史。⑵ 症状和体征:① 、耳聋多在幼儿期。为后天出现的渐进性加重,常呈波动性听力下降,多为双侧。听力变化范围从正常到极重度聋,严重者可有言语障碍。② 、约有1/3患者诉有前庭症状,眩晕发作,伴有平衡障碍和共济失调症。2、 辅助检查:⑴ 、听力学检查:① 、纯音测听:一般为感音神经性聋。② 、声导抗:判断中耳有无异常。③ 、ABR、40HzAERP:对不合作者和婴幼儿适用。⑵ 、前庭功能检查:眼震电图冷热实现反应低下或无反应。⑶ 、影像学检查:① 、颞骨高分辨率薄层CT扫描:轴位CT扫描示前庭导水管的直径、前庭总脚至前庭导水管开口之间的中点的最大管径宽度>1.5mm;水平半规管或总脚层面显示岩谷后缘深且大的三角形明显骨缺损影;三角底为前庭导水管开口的前后唇“骨缺损影”边缘清晰锐利,内口多与前庭或总脚呈直接相通表现。② 、内耳MRI:T2加权像中发现内淋巴囊扩大,在双侧小脑半球表面有条弧形或椭圆状物时,要注意前庭导水管扩大。二、 治疗原则:⑴ 、听力发生急剧下降时可采用保守治疗,尽可能的恢复听力,争取患儿有一个较长时间维持听力较好阶段,这样对小儿语言发育是有好处的。⑵ 、一般采用综合治疗,主要改善内耳微循环代谢和膜通透性,常用低分子右旋糖酐、葛根素以改善内耳微循环,亦常用泼尼松或地塞米松消炎、消水肿治疗,疗程数周。⑶ 、中度到中重度听力佩戴助听器,重度以上听力尽早行保护残余听力的人工耳蜗植入手术。⑷ 、加强语言康复训练。⑸ 、防止头部外伤。
人工耳蜗是一种可以帮助聋人恢复听力和语言交流能力的生物医学工程装置。由于人工耳蜗植入是医学和康复领域中的一项新技术,因此在适应证的选择、手术前后的评估、手术、术后调机和听觉言语康复方面都需要一份可供参考的标准。本指南旨在为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复工作者提供指导性的意见,使我国的人工耳蜗植入工作达到规范化和标准化,从而提高治疗效果,避免不必要的风险。 人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域,需要耳科医师、听力师、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同组成人工耳蜗植入小组,协作开展工作。 适应证的选择 一、患者的选择标准 对于双耳重度或极重度聋,病变部位定位诊断于耳蜗者,可以选择人工耳蜗植入。1.语前聋患者的选择标准:①双耳重度或极重度感音神经性聋;②最佳年龄应为12个月~5岁;③配戴合适的助听器,经过听力康复训练3~6个月后听觉语言能力无明显改善;④无手术禁忌证;⑤家庭和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;⑥有听力语言康复教育的条件。语前聋患者手术植入时的年龄越小效果越佳,这可最大限度地在脑可塑临界期前避免听感觉剥夺和扩大言语和语言技能的潜力。大于6岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础,自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。助听器无效或效果很差,是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30%或双字词识别率≤70%。2.语后聋患者的选择标准:①各年龄段的语后聋患者;②双耳重度或极重度感音神经性聋;③助听器无效或效果很差,开放短句识别率≤30%;④无手术禁忌证;⑤有良好的心理素质和主观能动性,对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;⑥有家庭的支持。语后聋患者的发病年龄和耳聋时间与手术后的效果密切相关。一般来说,发病年龄早,耳聋病程较长者手术后效果较差。此外,手术后生活和工作中的聆听环境也可影响到人工耳蜗植入的效果。3.手术禁忌证:①绝对禁忌证,包括内耳严重畸形病例,例如Micheal畸形、无耳蜗畸形等;听神经缺如;严重智力障碍;无法配合语言训练者;严重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者;②相对禁忌证,包括全身一般情况差;不能控制的癫痫;没有可靠的康复训练条件。分泌性中耳炎和胶耳并非手术禁忌证。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可选择一期或分期手术。一期手术是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修补(或乳突腔颞肌填塞和封闭外耳道)的同时行人工耳蜗植入术。分期手术指先行病灶清除,修复鼓膜穿孔或封闭外耳道,3~6个月后行人工耳蜗植入术。二、术前评估1.病史采集:通过病史采集和检查了解发病原因。耳科病史重点应放在耳聋病因和发病的过程,应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、发育因素(全身或局部的发育畸形、智力发育等)、耳聋家族史、助听器配戴史和其他原因,如癫痫、精神情况等。耳聋患儿还应包括:母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史等。还应了解患者的语言能力(如发音特点、构音清晰度)和语言理解力及交流能力(如口头、唇读、手语、书面、猜测等)。2.耳科学检查包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。3.听力学检查:①主观听阈测定:6岁以下小儿可采用小儿行为测听法,包括行为观察测听法、视觉强化测听法和游戏测听法;②声导抗测定:包括鼓室压曲线和镫骨肌反射;③听性脑干反应(ABR),40Hz相关电位(或多频稳态诱发电位);④耳声发射(瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射);⑤言语测听:言语听阈测试为语察觉阈和语识别阈;言语识别测试包括言语测试词表和小儿言语测试词表;⑥助听器选配:需有专业听力师进行助听器选配,一般需要双耳配戴,选配后要做助听听阈测试和言语识别测试,再行听觉语言训练3~6个月;⑦前庭功能检查(有眩晕病史者);⑧鼓岬电刺激试验:测试包括阈值、动态范围、频率辨别、间隔辨别和时程辨别等心理物理学检查。听力学评估标准:①语后聋患者:双耳纯音气导听阈测定>80dBHL(0.5、1、2、4kHz的平均值,WHO标准)。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%,而听力损失大于或等于75dB也可以考虑使用人工耳蜗[见美国食品与药物管理局(FDA)的补充标准];②语前聋患者:对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估,包括:ABR检查声输出时无听觉反应(120dBSPL);40Hz相关电位检测2kHz以上频率最大声输出时无反应,1kHz以下频率>100dB;多频稳态测听2kHz以上频率105dBHL无反应;畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应;有助声场测听2kHz以上频率听阈未进入听觉语言区(香蕉图),言语识别率(双字词)得分低于70%,确认患儿不能从助听器中得到有效帮助;③对于没有任何残余听力的患者,如鼓岬电刺激有明确听性反应者仍可考虑行耳蜗植入手术。若鼓岬电刺激没有听性反应者应向患者或家长说明情况,并由他们承担手术风险。4.影像学评估:影像学检查是选择患者至关重要的检查,应常规做颞骨薄层CT扫描,必要时需做头颅磁共振、耳蜗三维重建和内耳道断面扫描。5.语言能力评估:对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估(语言结构和功能),包括言语清晰度、词汇量、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力;对于小于3岁、不合作的小儿,采用“亲子游戏”录像观察的方法进行评价,以此判断患者现阶段的语言能力状况。6.心理、智力及学习能力评估:对缺乏语言能力的3岁以上的儿童可选希内学习能力测验,3岁以下者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表。对疑有精神智力发育迟缓(希内学习能力评估智商<68分,格雷费斯测验精神发育商<70分)或有异常心理行为表现者,应建议患者去权威机构进行进一步的观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入;而非社会文化型智力低下,或多动症、孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者,应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难,帮助家长建立客观的心理期望值。7.儿科学或内科学评估:做全身体格检查和相关的辅助检查。8.家庭条件和康复条件:接受过专业培训或有语训老师定期指导的家庭可以在家中对患儿进行听觉语言训练,否则应将患儿送到聋儿康复学校或机构。三、听觉语言康复的准备应该使患者、聋儿家长和教师了解人工耳蜗植入术后听觉语言康复训练的重要性,特别是对语前聋患儿术后应如何进行康复训练以及康复地点的选择做好准备。术前的康复训练应针对不同患儿的年龄和听力语言水平等特点实施,康复训练的内容应以患者听觉意识的建立和事物概念定义的理解为重点,为其术后开机调试和康复训练做好行为经验和学习心理上的准备。
以下药物对内耳可能造成损害,尤其对于有耳聋家族史或怀疑有听力异常者,应该慎用或忌用:1、氨基糖甙类耳毒性药物:如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素、小诺霉素等。2、大环脂类耳毒性药物:如红霉素、罗红霉素等。3、其他耳毒性药物: (1)阿司匹林,若每天服用6-8片,可能会伤害内耳。(2)化疗药物:治疗癌症的药物,通常医护人员会监控药物用量,预防耳毒性副作用。(3)非类固醇抗炎药物:若每天服用6-8片,可能会伤害内耳,如:万古霉素、多粘菌素、洁霉素、白霉素。 (4)奎宁:若服用过量会对内耳产生毒性。
传统的人工耳蜗植入手术路径是面隐窝-鼓岬入路,人工耳蜗工作电极从耳蜗的鼓岬开窗植入。近几年由于人工耳蜗电极技术的改进,电极设计也更加柔软,这样使得从耳蜗圆窗植入变成了现实,使得人工耳蜗植入也像鼻内镜手术一样实现了微创植入:损伤小、植入准确、效果也更有保障。 广州市妇女儿童医疗中心是国内专科医院最早开展人工耳蜗植入手术的医院,也是较早开展人工耳蜗圆窗植入手术的医院,已经积累了丰富的手术技巧和经验。人工耳蜗圆窗植入的优点: 一、不在耳蜗自身上开窗,保护耳蜗的自身结构无损伤,使患者享受未来科技成为可能,比如药物治疗、细胞基因治疗或更新技术的干预;二、从耳蜗的自然开口-圆窗植入电极,无耳蜗的机械创伤,也避免噪音对听力的再次损伤; 三、在耳蜗圆窗周围使用柔手术药物,避免耳蜗内膜的损伤和淋巴外漏能有效保留残余的听力; 四、使用特殊电极如软电极、超软电极等,进行柔技术植入,不损伤耳蜗微细结构和残余听力; 五、圆窗植入能保证电极准确植入蜗阶,避免了鼓岬开窗植入错误,术后的听觉效果更有保障。 人工耳蜗的圆窗植入已经成为人工耳蜗植入的主流趋势,大量的临床报告也得以证实,儿童尤其幼儿进行微创圆窗人工耳蜗植入,对孩子的康复和未来更有保障,欢迎广大聋儿家长来我院就诊治疗。
母亲也可对婴幼儿的听觉言语发育作出租略评估。如果每个月龄段达不到以下项目中的一半以上,就应该与有关医师商谈,以排除听觉和言语发育的障碍。听觉及言语发育观察表3个月大的声音能够惊醒会寻找声源位置哭闹时,一打招呼就会停止哭声哄他(她)时会笑跟他(她)说话时,会发出“啊”、“呜”的声音6个月寻找声源喜欢发声玩具能发出笑声能分辨父母及熟悉人的声音高兴时会发出“咯咯”的笑声冲着人发出声音9个月听到叫名字时会回头被批评会住手或哭出声冲着玩具发出声音会发出/ma√、/Pa/、/ba/等声音会发出/kia/、/da da da/、/ba ba ba/等声音12个月能理解。给我”、”睡觉觉”、“过来”等词的意思对说“拜拜”有反应会模仿大人说话常常说一些没有意义的话能说1个或2个有意义的词,如/man man/、(吃饭)、/Ma ma/、(妈妈)等能模仿词的某个部分1岁6个月喜欢别人给她(他)讲图画会用手指着画册里自己认识的东西能理解简单的命令,如“把书拿来”、“把垃圾扔掉”等能说1个或2个有意义的词能说3个以上有意义的词能说出画中所认识的物体的名称。
听力损失位于新生儿出生缺陷之首,其发生率为0.1% ~0.3%。我国1999年开始把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目,对所有新生儿出生住院期间实行听力普遍筛查,力争在所有需要关注的婴幼儿满3月前,为他们提供听力学和医学跟踪评估,使听力障碍和耳聋患儿6个月内确诊并提出和实施干预的建议。 听力筛查包括初筛和复筛。首次筛查(初筛)时间为新生儿出生后2-5天至出院前进行。初筛不通过,要进行复筛,第二次筛查时间在出生后42天内。筛查没有通过,家长也不必紧张,其原因除有可能存在听力损害以外,还可能是耵聍堵塞外耳道、或中耳功能未发育完善、或由于个体差异出现听神经髓鞘化的延迟所致,而后者这些因素听力则可完全恢复正常。因此一定要及时到广州市妇女儿童医疗中心珠江新城院区评估以明确诊断。 当然,通过筛查并不可以一劳永逸,通过筛查仅能表明筛查当时听力可能正常。如果你的小孩存在听力损失高风险的话,即使出生时通过听力筛查的,仍须接受每6个月一次的听力检测,直到3岁。珠江新城院区耳鼻喉科